Ключевые слова: детская шизофрения, шизофрения с началом в детском возрасте, ранний детский аутизм, синдром ослабленного психоза, дифференциальная диагностика, история психиатрии, копийные вариации числа генов. Критический обзор литературы Лема Андреевич Анцыборов-врач-психиатр, психотерапевт, медицинский психолог Введение Формальным поводом для написания данного мини-обзора послужил «рутинный» (на первый взгляд) клинический вопрос: можно ли на основании единственного эпизода, в рамках которого ребёнок описывает воображаемого друга, вдруг «отдающего приказы» причинить вред близкому человеку, применить диагноз шизофрении? Ответ, к которому приходит любой практикующий детский психиатр, звучит неудовлетворительно для того, кто ищет простую формулу: и да, и нет, а в подавляющем большинстве случаев — нет, но с оговорками, которые сами по себе составляют содержание целой области психиатрии. Именно эта неудовлетворенность и является поводом более пристально взглянуть на диагноз «детская шизофрения»: как он родился, почему его границы настолько «прозрачны», и что современная наука на самом деле знает о психотическом расстройстве, начинающемся в возрасте, когда ребёнок ещё не вполне научился уверенно отличать фантазию от реальности. Название данного обзора-не фигура речи, а три конкурирующие гипотезы, каждая из которых имела (и имеет сторонников) в профессиональном сообществе. Первая: «детская шизофрения»-миф из прошлого, «артефакт диагностической путаницы» первой половины XX века, когда под одной вывеской объединяли и то, что сейчас называют расстройствами аутистического спектра, и т.н. «истинные психозы», наряду с тяжёлыми нарушениями развития иной природы. После наведения «нозологического порядка» в 1970–1980-е годы прошлого столетия диагностическая категория должна была бы «исчезнуть», но, в силу «инерции» она продолжает до сих пор использоваться. Вторая: детская шизофрения существует, но представляет собой т.н. «диагноз на грани»-состояние, в рамках которого диагностические критерии формально применимы, однако, «специфичность» их применения к детской психике настолько снижена, что диагноз «балансирует» на грани гипердиагностики, а его практическая польза весьма сомнительна. Третья: детская шизофрения-«земля неизвестная», редкое и весьма тяжёлое расстройство, «реальность» которого не вызывает сомнений, однако, при этом, механизмы, границы, и надёжные диагностические маркеры которого остаются на переднем крае науки, а не в учебнике. Настоящий обзор последовательно освещает все три гипотезы на материале истории психиатрии, современных диагностических руководств, эпидемиологических данных, нейробиологии и клинической практики. Автор приходит к выводу, что ни одна из них не описывает картину полностью, но, при этом, каждая является отражением лишь части истины. Часть I. Миф из прошлого 1.1. От dementia praecox к «детскому психозу» Само понятие «детского психоза» гораздо старше собственно детской психиатрии как отдельной клинической дисциплины. Уже в описаниях начала XX века-«dementia praecocissima» Санте де Санктиса (1906) и «детская деменция» Теодора Хеллера (1908, синдром дезинтегративного расстройства детского возраста в современной номенклатуре)-фигурируют дети с внезапной утратой ранее приобретённых навыков, регрессом речи и поведения, «странностями» мышления. Broad концепция Крепелина о dementia praecox и ещё более широкое понятие «группы шизофрений» Ойгена Блейлера (1911) не ограничивали расстройство взрослым возрастом. Клиницисты первой половины века охотно экстраполировали психиатрические диагностические категории на детей, у которых наблюдали отгороженность, странное поведение и нарушения контакта с реальностью, при этом, не имея инструментов, для дифференциации разных по своему происхождению состояний [1, 2]. В результате данных процессов, к середине 20 века термином «детская шизофрения» в англоязычной и европейской литературе обозначали крайне неоднородную группу детей: от тех, кого сегодня отнесли бы к тяжёлым формам аутизма, до детей с истинными галлюцинациями и бредом, от случаев органического поражения мозга до тяжёлой депривации. 1.2. Лео Каннер и отделение раннего детского аутизма Поворотным моментом стала статья Лео Каннера 1943 года, описавшая одиннадцать детей с тем, что он назвал «аутистическими нарушениями аффективного контакта». Каннер настаивал, что описанное им состояние присутствует с момента рождения, или первых месяцев жизни, и качественно отличается от процесса, возникшего у ранее нормально развивавшегося ребёнка,-т.е. отличается от того, что в то время понималось как «детская шизофрения». Однако, подобное концептуальное разделение долгое время не подкреплялось клинической практикой: как демонстрирует историко-психиатрический анализ британской диагностической традиции, вплоть до 1960-х годов прошлого века, термины «аутизм» и «детский психоз» использовались во многом взаимозаменяемо, а сама диагностическая категория «аутизм» описывала скорее «психоаналитически ориентированный уход» во внутренний мир фантазий, чем нарушение нейроразвития в современном понимании [1]. Значительная часть детей, которых в 1950–1960-е годы в США диагностировали как больных «детской шизофренией», по современным диагностическим критериям, сегодня получили бы диагноз «расстройства аутистического спектра» [2]. 1.3. От смешения к расхождению: эмпирическая проверка гипотезы единства Решающий вклад в дифференциацию двух нозологий внесли эмпирические сравнительные исследования Израэля Колвина и его группы в Великобритании, обобщённые в известной серии работ «Studies in the Childhood Psychoses» (1971). Колвин сопоставил клинические данные детей с ранним началом расстройства (до трёх лет) и детей с поздним началом (после пяти лет) по наблюдаемым симптомам, семейному анамнезу, и катамнезу, и продемонстрировал, что это-две статистически различающиеся популяции, а не единый континуум тяжести одного заболевания. Так, например, у детей с ранним началом, преобладали нарушения социального взаимодействия и речи без истинных галлюцинаций и бреда, тогда как у детей с поздним началом, обнаруживались собственно психотические феномены и повышенная отягощённость шизофренией по семейной линии, объединяющая их со взрослой формой заболевания [3]. Последующие эпидемиологические и катамнестические работы Майкла Раттера и его группы подтвердили данный вывод. Совокупность накопленных научных данных, легла в основу «концептуального решения» в рамках третьей редакции издания Диагностического и статистического руководства (DSM-III, 1980): полностью сепарировать т.н. «инфантильный аутизм» (в современной терминологии-расстройства аутистического спектра), и шизофрению, в качестве самостоятельных (изолированных) диагностических категорий. В качестве обязательных диагностических требований для применения диагноза шизофрении у ребёнка, использовать те же «ключевые симптомы»: галлюцинации и бред, что и у взрослых пациентов, исключив «первазивные расстройства развития» из круга состояний, которые можно типировать как «детскую шизофрению». 1.4. Что именно было мифом? Ответ на вопрос, вынесенный в заголовок обзора, применительно к истории диагноза оказывается неполным. Мифом (в буквальном смысле артефактом) «размытой диагностики», была не сама идея психотического расстройства, начинающегося в детском возрасте, а широкая, с «размытыми границами» диагностическая категория «детского психоза», объединявшая под «одной вывеской» этиологически гетерогенные состояния. Данная диагностическая категория ушла в прошлое вместе с её отменой в редакции DSM-III, что весьма справедливо. Но то, что осталось после «наведения нозологического порядка»-весьма узкая, диагностическая категория с «очерченными границами» шизофрении с началом в детском возрасте, отличная от расстройств аутистического спектра, не является «мифом» как таковым. Она просто оказалась более редкой, как считали клиницисты середины XX века, а её границы (как продемонстрировано во второй части настоящего обзора), всё равно остаются предметом постоянных клинических дискуссий. полный текст во вложении Детская_шизофрения_обзор.pdf Презентация в формате MSPowerPoint